Background: Nutrition influence on cystic fibrosis (CF) patients survival is well documented and dietary therapy is one of basic elements of their treatment. Prolonged survival of CF patients might yet emerge comorbidities, which include bone mineral disease. The aim: The assessment of the dietary pattern and its relationship between bone density in boys and girls with cystic fibrosis. Material and methods: 89 patients aged 10-18 years from 3 Polish CF Centres were included into the study. To obtain a knowledge about quality of diet, a 3-day food record was assessed and percent of recommended for CF patients intake of energy, protein, carbohydrates, fat, vitamin D3, calcium, phosphorus was counted. Bone mineral density (BMD) in lumbar spine (L1-L4) was measured and expressed as a Z-score. To assess nutritional status, anthropometric measurements was evaluated (body weight, height and BMI). Descriptive methods, Mann-Whitney test, T-Student test, Spearman correlation and one-way ANOVA were used for statistical analyses. Results: The patients with cystic fibrosis did not meet specific for CF nutritional guidelines. A deficiency in recommended intake was observed in energy (88%), protein (82%), calcium (78%) and vitamin D3 (71%). The intake of phosphorus was higher than recommended (142%). A nutritional status was significantly reduced, as compared with the reference group (p<0.001). Boys characterized significantly lower body weight (p=0.019) and height (p=0.036) than girls as well as worse caloric (p=0.023) and carbohydrates intake (p=0.005). However, girls had reduced vitamin D3 content in their diet (p<0.001). The bone mineral density in the whole group was reduced and Z-score amounted to -0.95±1.17. Tendency to decreasing of BMD with age was observed. BMI showed important correlation with bone mineral density both in girls (p<0.001) and in boys (p=0.020). Conclusion: CF patients do not follow specific for them dietary recommendations and essential differences were observed between girls and boys. Nutritional status (BMI) showed correlation with bone mineral density in CF patients. Therefore intensive nutritional therapy according to recommendations is needed.
PL
Wprowadzenie: Wpływ żywienia na długość życia chorych z mukowiscydozą (ang. Cystic Fibrosis − CF) jest dobrze udokumentowany, a postępowanie dietetyczne jest jednym z podstawowych elementów leczenia pacjentów z CF. Systematyczne wydłużanie się wieku przeżycia chorych może powodować ujawienie się niedoborów żywieniowych prowadzących do chorób towarzyszących, jakimi są m.in. zaburzenia w gospodarce mineralnej kości. Cel: Celem pracy była ocena sposobu żywienia dziewcząt i chłopców z mukowiscydozą i jego związku z gęstością mineralną kości. Materiał imetody: Do badania włączono 89 pacjentów wwieku 10-18 lat. Wcelu ustalenia jakości diety, oceniono sposób żywienia za pomocą zapisu 3-dniowych jadłospisów, obliczając procent realizacji zapotrzebowania zgodnie z rekomendacjami opracowanymi dla pacjentów z mukowiscydozą. Dotyczyło to pokrycia zapotrzebowania kalorycznego, białka, tłuszczu, węglowodanów, witaminy D3, wapnia i fosforu. Oceniono gęstość mineralną kości (Bone Mineral Density − BMD) w odcinku lędźwiowym (L1-L4). Wynik wyrażono, jako wartość standaryzowaną Z-score. W celu określenia stanu odżywienia dokonano pomiarów antropometrycznych (masa i wysokość ciała oraz BMI). Wykonano następujące obliczenia statystyczne: analizy opisowe, test Manna-Whitneya, test t-Studenta, korelację Spearmana, oraz jednoczynnikową analizę wariancji ANOVA. Wyniki: Badani pacjenci nie spełniali opracowanych dla chorych na mukowiscydozę zaleceń żywieniowych. W diecie zaobserwowano niedobory energii (88% normy), białka (82%), wapnia (78%) oraz witaminy D3 (71%). Wykazano nadmierne spożycie fosforu (142%). Stan odżywienia (parametry antropometryczne) badanej grupy był obniżony i w sposób statystycznie istotny różnił się od grupy referencyjnej (p<0,001). Chłopcy charakteryzowali się znacznie niższą masą ciała (p=0,019) iwysokością (p=0,036) niż dziewczęta, a także niższą kalorycznością diety (p=0,023) oraz zawartością węglowodanów (p=0,005). Dietę dziewcząt cechowała mniejsza zawartość witaminy D3 w diecie (p<0,001) w porównaniu do chłopców. Średnia wartość gęstości mineralnej kości w całej grupie była obniżona i wynosiła -0,95±1,17. Zaobserwowano tendencję do obniżania się BMD wraz z wiekiem. Stan odżywienia wyrażony jako BMI wykazał statystycznie istotną korelację z gęstością mineralną kości, zarówno u dziewcząt (p<0,001), jak i u chłopców (p=0,020). Wnioski: Pacjenci z CF nie przestrzegali opracowanych dla nich zaleceń dietetycznych. Zaobserwowano istotne różnice między dziewczętami i chłopcami. Stan odżywienia (BMI), wykazał korelację z gęstością mineralną kości (BMD), co wymaga intensywnej terapii żywieniowej, zgodnie z opracowanymi rekomendacjami.
2
Dostęp do pełnego tekstu na zewnętrznej witrynie WWW
Background: The coexistence of cystic fibrosis (CF) and celiac disease (CD) has been reported. To our knowledge there is no study directly comparing the incidence of CD in CF patients to that in the general population at the same time. There is no published data on genetic predisposition to CD in CF patients either. Therefore, in the present study we aimed to assess the genetic predisposition to CD and its incidence in CF patients comparing it to data from the general population. Patients and methods: Two hundred eighty-two CF patients were enrolled in the study. In 230 CF patients the genetic predisposition to CD (the presence of HLA-DQ2/ DQ8) was assessed. In all CF patients, serological screening for CD was conducted. In patients with positive antiendomysial antibodies (EMA) gastroduenoscopy was offered. Intestinal histology was classified according to modified Marsh criteria. The results of serological CD screening in 3235 Polish schoolchildren and HLA-DQ typing in 200 healthy subjects (HS) were used for comparison. Results: Positive EMA was found in 2.84% of the studied CF patients. The incidence of proven CD was 2.13%. The incidence of CD as well as positive serological screening were significantly more frequent in the CF group than in the general population. The frequency of CD-related HLA-DQ alleles in CF and HS did not differ. Conclusions: Genetic predisposition to celiac disease in cystic fibrosis patients is similar to that of the general population. However, our results suggest that cystic fibrosis is a risk factor for celiac disease development.
JavaScript jest wyłączony w Twojej przeglądarce internetowej. Włącz go, a następnie odśwież stronę, aby móc w pełni z niej korzystać.