Primary Immunodeficiencies (PIDs) are more common than we think. The most common PNO, is isolated IgA deficiency, occurs in the Caucasian population with a frequency of 1:500. These deficiencies are the result of one or more parts of the immune system missing, weakened or not working properly. Allergy also results from an abnormality in the immune system, so it is assumed to be associated with Primary Immunodeficiencies. It has been shown that allergies are more common in patients with PID, and it has been proven that allergy symptoms may precede or even mask symptoms of PID, making diagnosis difficult, which is associated with a delay in the correct diagnosis of deficiency and a worse prognosis for these patients.
PL
Pierwotne Niedobory Odporności (PNO) występują częściej niż nam się wydaje. Najczęściej występujący PNO, tj. izolowany niedobór IgA występuje w populacji kaukaskiej z częstością 1:500. Niedobory te są wynikiem braku, osłabienia lub nieprawidłowego funkcjonowania jednego lub więcej elementów układu immunologicznego. Alergia również wynika z pewnej nieprawidłowości zachodzącej w układzie immunologicznym, z założenia może więc współwystępować z Pierwotnymi Niedoborami Odporności. Wykazano znacznie częstsze występowanie alergii u pacjentów z PNO, a ponadto udowodniono, że niejednokrotnie objawy alergii mogą wyprzedzać, a nawet maskować objawy PNO, utrudniając diagnostykę, co wiąże się z opóźnieniem prawidłowego rozpoznania niedoboru i gorszym rokowaniem dla tych chorych.
Panallergens are proteins commonly found in nature. Although they are present in unrelated organisms, they perform a similar function in them. Panallergens have highly conserved amino acid sequence regions and a similar three-dimensional structure, and thus meet the requirements for cross-recognition by IgE. Some of them are pathogenesis-releted proteins produced in plant tissues as a result of biotic and abiotic environmental stress. The article describes the most important panallergen families described so far
PL
Panalergeny to powszechnie występujące w przyrodzie białka. Pomimo, iż są one obecne w niespokrewnionych organizmach, to pełnią w nich podobną funkcję. Panalergeny w swojej budowie posiadają wysoce konserwatywne regiony sekwencji aminokwasów oraz podobną strukturę trójwymiarową, a zatem spełniają wymagania dotyczące wzajemnego, krzyżowego rozpoznawania przez IgE. Część z nich stanowi białka obronne, produkowane w tkankach roślinnych w wyniku działania biotycznego i abiotycznego stresu środowiskowego. W artykule scharakteryzowano opisane do tej pory najważniejsze rodziny panalergenów.
Introduction. Antimicrobial proteins (antimicrobial peptides - AMP) probably belong to one of the oldest and most primitive defense mechanisms of the body. It is now known about 800 types of AMP present in plants, insects and animals. Two main types of AMP is likely to occur in mammalian defensins and cathelicidin antimicrobial activity showing. Defensins are small cationic proteins that are part of the innate immunity, humoral immunity. Among of mammalian defensins can be distinguished: defensin α, β defensins and θ defensins. Human defensins are located in various tissues, mainly synthesized in neutrophils and other immune cells. Purpose. Provide an overview of the literature on the construction, function and possible use of defensins in the treatment of infections. Materials and methods. Using the key words: antibiotics, Antimicrobial peptides, defensins, treatment of infections, HIV searched bibliographic databases: Medline, Science Direct, Ebsco, Springer Link, Wiley Online Library. Results. Selected articles were used to describe the structure and function of defensins. Discusses the latest news on the possible use of defensins in the treatment of infections and the state of knowledge about their function in the course of infection with human immunodeficiency virus (HIV) and infections involving multidrug-resistant bacteria. Conclusions. The literature review shows the important function of defensins they play in the course of infection. Defensins through a variety of properties are an attractive alternative to traditional methods of treating infections caused by pathogenic microorganisms. It is necessary to better understand the mechanism of action of these substances in vivo models.
PL
Wstęp. Białka antydrobnoustrojowe (antimicrobial peptides – AMP) prawdopodobnie należą do jednych z najstarszych i najbardziej prymitywnych mechanizmów obronnych organizmu. Obecnie jest znanych około 800 rodzajów AMP występujących u roślin, owadów oraz zwierząt. Dwa główne rodzaje AMP występujące u ssaków to katelicydyny oraz defensyny wykazujące działanie przeciwdrobnoustrojowe. Defensyny to małe białka kationowe, które są elementem odporności nieswoistej, humoralnej. Wśród defensyn występujących u ssaków można wyróżnić: defensyny α, defensyny β oraz defensyny θ. Ludzkie defensyny zlokalizowane są w różnorodnych tkankach, głównie syntetyzowane w neutrofilach i innych komórkach układu odpornościowego. Cel. Przedstawienie przeglądu literatury na temat budowy, funkcji oraz możliwości wykorzystania defensyn w leczeniu zakażeń. Materiały i metody. Posługując się kluczowymi słowami: antybiotyki, peptydy antydrobnoustrojowe, defensyny, leczenie zakażeń, HIV przeszukano bazy bibliograficzne: Medline, ScienceDirect, Ebsco, SpringerLink, Wiley Online Library. Wyniki. Wybrane artykuły wykorzystano do opisu budowy oraz funkcji defensyn. Omówiono najnowsze doniesienia na temat możliwości wykorzystania defensyn w leczeniu zakażeń oraz stan wiedzy na temat ich funkcji w przebiegu zakażenia ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV) oraz zakażeń z udziałem wielolekoopornych bakterii. Wnioski. Przegląd literatury ukazuje ważną funkcję defensyn jaką pełnią w przebiegu zakażeń. Defensyny dzięki różnorodnym właściwościom stanowią atrakcyjną alternatywę dla tradycyjnych metod leczenia zakażeń wywołanych patogennymi mikroorganizmami. Konieczne jest lepsze poznanie mechanizmu działania tych substancji w modelach in vivo.
5
Dostęp do pełnego tekstu na zewnętrznej witrynie WWW
Autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) is a genetic disease with autosomal dominant inheritance, qualified as a primary immunodeficiency. Clinical manifestations in ALPS are a consequence of inappropriate apoptosis, that is programmed cell death. The main clinical symptoms include chronic lymphoproliferation, manifested by lymphadenopathy and splenomegaly, the occurrence of autoimmune disorders, especially peripheral blood cytopenia and a tendency to cancerous transformation, mainly the development of lymphomas. A characteristic feature of ALPS is the lack of genotype-phenotype correlation, which may cause completely different clinical manifestation of the disease in individual family members. Consequently, a genetically determined disease is not suspected for a long time or at all. ALPS is still a little-known syndrome, and the diagnosis is significantly lower than its actual occurrence. Patients are referred to many different specialists who treat only the current symptoms, often not very effectively, because they do not understand the underlying disease. That is why it is important to spread the knowledge about this difficult syndrome.
PL
Autoimmunologiczny zespół limfoproliferacyjny (ALPS) to choroba uwarunkowana genetycznie, dziedziczona autosomalnie dominująco, zaliczana do pierwotnych niedoborów odporności. Manifestacje kliniczne w ALPS są konsekwencją zaburzeń apoptozy, czyli zaprogramowanej śmierci komórek. Do głównych objawów klinicznych zalicza się przewlekłą limfoproliferację, objawiającą się limfadenopatią oraz splenomegalią, wstępowanie patologii o podłożu autoimmunologicznym, zwłaszcza cytopenii we krwi obwodowej oraz skłonności do transformacji nowotworowych, głównie rozwoju chłoniaków. Charakterystyczną cechą ALPS jest brak korelacji genotyp-fenotyp, co powoduje, że u poszczególnych członków rodziny manifestacja kliniczna choroby może być zupełnie odmienna, a to powoduje, że bardzo długo lub wcale nie podejrzewa się schorzenia uwarunkowanego genetycznie. ALPS jest nadal mało znanym zespołem, a rozpoznawalność jest istotnie zaniżona w stosunku do rzeczywistego występowania. Pacjenci są kierowani do wielu różnych specjalistów, którzy leczą jedynie aktualne objawy, często mało skutecznie, gdyż nie rozumieją podłoża choroby. Dlatego ważne jest propagowanie wiedzy na temat tego trudnego zespołu chorobowego.
JavaScript jest wyłączony w Twojej przeglądarce internetowej. Włącz go, a następnie odśwież stronę, aby móc w pełni z niej korzystać.