Osoby z niedosłuchem – lub głuchotą w przebiegu przewlekłych chorób ucha środkowego, zewnętrznego czy wad wrodzonych – które nie mogą nosić klasycznych aparatów słuchowych, czy też nie poddają się leczeniu chirurgicznemu są kandydatami do wszczepienia implantu na przewodnictwo kostne. Druga kategoria kandydatów to chorzy z głuchotą „jednostronną”. Obecnie pacjenci i lekarze mają do dyspozycji wiele rozwiązań technicznych, które z powodzeniem mogą być zastosowane u większości leczonych, dając im możliwość satysfakcjonującego słyszenia. Szczególną grupą chorych są dzieci, u których zastosowanie aparatów zakotwiczonych w kości możliwe jest już od 4–5 roku życia. Wprowadzenie implantów zakotwiczonych w kości z akcesoriami bezprzewodowymi pozwala pacjentom dodatkowo na bezprzewodowe korzystanie i łączenie się z innymi urządzeniami. Rozwiązania z magnetycznym wspornikiem umożliwiają schowanie implantu pod skórę, pozbawiają leczonych stygmatyzacji i są wygodne w codziennym użytkowaniu.
PZNZP u dzieci może przebiegać łagodnie i mało charakterystycznie. Etiologia tego schorzenia jest wieloczynnikowa, co wymaga wszechstronnego i wielospecjalistycznego podejścia. Leczenie PZNZP u dzieci jest trudne, zakażenia często nawracają, a stosowane metody lecznicze są często nieskuteczne. U dzieci rzadko wykonuje się zabiegi operacyjne, tj. tylko w przypadku, gdy metody zachowawcze zawiodą. Pierwszą linię leczenia chirurgicznego stanowi adenoidektomia. Czynnościowa endoskopowa chirurgia zatok przynosowych (FESS) może być rozważona, gdy nie zaobserwowano poprawy stanu pacjenta po wykorzystaniu wszystkich możliwości leczenia zachowawczego.
Infectious urolithiasis is a form of urolithiasis associated with the presence of bacteria in the urinary tract (Proteus spp., Klebsiella spp., Providencia spp., Pseudomonas, Morganella morganii and Staphylococcus aureus). These bacteria produce urease, i.e. an enzyme which decomposes urea. Deposits made of magnesium ammonium phosphate (struvite), sometimes combined with carbonate apatite, can quickly expand, fill the entire renal pelvis and lead to renal failure. In children, struvite urolithiasis has a variable frequency – in 1–29% of all patients with urinary tract deposits. The predisposing factors for the development of this urolithiasis in children are urinary tract defects and neurogenic bladder. Its symptoms are a combination of the symptoms of urolithiasis and urinary tract infection (fever, dysuria, lumbar pain, urinary urgency). In imaging studies, a large branched deposit is often visible, sometimes filling the entire renal pelvis and calyces. Treatment consists of surgical removal of deposits (most often by percutaneous nephrolithotomy) in combination with targeted antibiotic therapy. In Poland, combined treatment (percutaneous nephrolithotomy + ureterorenoscopy) proved to be a very effective and safe method, allowing the removal of large urinary deposits from the urinary tract in children. Antimicrobial treatment without surgical treatment is rarely effective. Other options for non-surgical management include reducing dietary phosphates, acidifying urine, administration of urease inhibitors (in adults) or citrates, and rinsing the renal pelvis with a solution of citrates or hemiacidrin. The prognosis in this group of patients depends mainly on the completeness of the surgical procedure and the lack of relapses.
PL
Kamica infekcyjna to postać kamicy nerkowej związana z obecnością w drogach moczowych bakterii (Proteus spp., Klebsiella spp., Providencia spp., Pseudomonas, Morganella morganii oraz Staphylococcus aureus), które wytwarzają enzym ureazę – rozkładający mocznik. Złogi, zbudowane z fosforanu magnezowo-amonowego (struwit), czasami w połączeniu z węglanoapatytem, mogą szybko się powiększać, wypełniać całą miedniczkę nerkową i prowadzić do niewydolności nerek. U dzieci kamicę struwitową stwierdza się ze zmienną częstością – u 1–29% wszystkich pacjentów ze złogami w drogach moczowych. Czynnikami predysponującymi do rozwoju tej kamicy u dzieci są wady układu moczowego i pęcherz neurogenny. Jej objawy stanowią kompozycję objawów kamicy i zakażenia układu moczowego (gorączka, dyzuria, bóle w okolicy lędźwiowej, uczucie parcia na mocz). W badaniach obrazowych często uwidacznia się duży rozgałęziony złóg, niekiedy wypełniający całą miedniczkę nerkową i kielichy. Leczenie polega na zabiegowym usunięciu złogów (najczęściej metodą przezskórnej nefrolitotomii) w połączeniu z celowaną antybiotykoterapią. W doświadczeniach polskich kombinowane leczenie zabiegowe (przezskórna nefrolitotomia + ureterorenoskopia) okazało się bardzo skuteczną i bezpieczną metodą, pozwalającą na usunięcie dużych złogów infekcyjnych z dróg moczowych u dzieci. Leczenie przeciwdrobnoustrojowe bez zabiegowego rzadko jest skuteczne. Inne możliwości postępowania niezabiegowego obejmują ograniczenie fosforanów w diecie, zakwaszanie moczu, podawanie inhibitorów ureazy (u dorosłych) lub cytrynianów oraz płukanie miedniczki nerkowej roztworem cytrynianów lub hemiacydryny. Rokowanie w tej grupie chorych jest uzależnione przede wszystkim od doszczętności wykonanego zabiegu i braku nawrotów.
Rodziny wychowujące dzieci z niepełnosprawnościami napotykają wiele codziennych problemów. Są akceptowane przez społeczeństwo, a niekiedy są odrzucane lub traktowane obojętnie. W prezentowanych badaniach starano się rozpoznać, jak rodziny wychowujące dzieci z różnymi niepełnosprawnościami radzą sobie w codziennym życiu i jak postrzegają swoje problemy, oraz jak traktowane są ich dzieci przez innych ludzi. Wyniki badań wskazują, że poza wsparciem psychicznym i emocjonalnym dla badanych rodzin ważne jest wsparcie materialne, utrzymanie rodziny przy dodatkowych kosztach związanych z rehabilitacją, specjalistyczną opieką medyczną, zakupem lekarstw i odpowiedniego sprzętu medycznego utrudnia bowiem ich codzienną egzystencję.
Eustachian tube (ET) dysfunction play an important role in the development, persistence and recurrence of otitis media with effusion (OME) and chronic otitis. Evaluation of the type of obstruction in the cartilaginous portion of ET is important for decision concerning methods of treatment and prognosis of surgical outcome. The aim of this study was to identify characteristics of dynamic function of the pharyngeal orifice of ET in children with OME and chronic otitis by video endoscopy. Transnasal endoscopic examination of the nasopharyngeal opening of ET during swallowing was performed on 21 children – 13 with OME, 8 with chronic otitis. Video recording were made for dynamic slow-motion analysis of ET dilation and closing processes. Most cases of ET dysfunction in children were obstrucive (81%), associated with mucosal oedema and hyperplasia. Dynamic type of dysfunction is caused by the reduced movement of the tensor veli palatini. Dynamic video analysis is useful in the identify type of ET dysfunction in children. Obstructive dysfuntion need diagnostic procedures for chronic infection, nasopharyngeal reflux and alergic diseases.
The citrate anion is an endogenous inhibitor of calcium deposits in the urinary tract. Moreover, by urine alkalisation, citrates enhance uric acid and cystine solubility. Hypocitraturia in adults is defined as excretion of citrates with urine below 320 mg/24 h. The most common definitions in children involve citrate excretion in 24 hour urine collection at a level <365 mg/1.73 m2/24 h in boys and <310 mg/1.73 m2/24 h in girls. Moreover, the urine citrate/creatinine ratio is also considered: for children aged 0–5 years <0.42 mg/mg and for children older than 5 years of age <0.25 mg/mg. Hypocitraturia is a common metabolic disturbance; such a diagnosis is made in approximately 20–60% of adults and 10–68% of children with urolithiasis. Various factors may affect citrate excretion with urine, the most significant of which is the pH value (of blood, urine or intracellular fluid). Most patients are diagnosed with so-called idiopathic hypocitraturia, although it also accompanies acidosis, including distal tubular acidosis, hypokalaemia, high-protein diet and treatment with certain medications (carbonic anhydrase inhibitors, angiotensin-converting enzyme inhibitors, thiazide diuretics). Patients with hypocitraturia should first and of foremost have dietary modifications introduced. This involves an increase in the dietary amount of fluids and citrus fruit as well as salt and protein restriction. Patients with recurring urolithiasis may also be recommended citrate products, the most common of which is potassium citrate. Citrus juices may be an alternative, but their effect is not as potent and unambiguous as in the case of commercially available citrate products.
PL
Anion cytrynianowy to endogenny inhibitor powstawania złogów wapniowych w drogach moczowych. Ponadto przez alkalizację moczu cytryniany zwiększają rozpuszczalność kwasu moczowego i cystyny. Hipocytraturia definiowana jest u dorosłych jako wydalanie cytrynianów z moczem poniżej 320 mg/24 h. Najczęściej stosowane definicje hipocytraturii u dzieci to wydalanie cytrynianów w dobowej zbiórce moczu <365 mg/1,73 m2/24 h u chłopców i <310 mg/1,73 m2/24 h u dziewczynek; używa się też wskaźnika cytrynianowo-kreatyninowego z porcji moczu: dla dzieci w wieku 0–5 lat <0,42 mg/mg, a powyżej 5. roku życia: <0,25 mg/mg. Hipocytraturia to częsta nieprawidłowość metaboliczna – stwierdza się ją u około 20–60% dorosłych i 10–68% dzieci z kamicą. Na wydalanie cytrynianów z moczem wpływ ma wiele czynników, z których najważniejszym jest wartość pH (krwi, moczu oraz wewnątrzkomórkowe). Większość pacjentów ma tzw. idiopatyczną hipocytraturię, choć występuje ona także w stanach kwasicy, w tym kwasicy kanalikowej dystalnej, hipokaliemii, diecie bogatobiałkowej oraz przy stosowaniu niektórych leków (inhibitory anhydrazy węglanowej, inhibitory konwertazy angiotensyny, diuretyki tiazydowe). U pacjentów z hipocytraturią w pierwszej kolejności należy podjąć modyfikacje dietetyczne, polegające na zwiększeniu ilości przyjmowanych płynów i owoców cytrusowych oraz ograniczeniu spożycia soli i białka. U pacjentów z nawrotową kamicą zastosowanie znajdują preparaty cytrynianów, z których najczęściej stosuje się cytrynian potasu. Alternatywnie można stosować soki cytrusowe, jednak ich korzystne działanie nie jest tak silne i jednoznaczne jak w przypadku komercyjnie dostępnych preparatów cytrynianów.