Recurrent hypersomnia (RH) is a rare disorder characterized by episodes of hypersomnia, variously accompanied by behavioural and cognitive disturbances, compulsive eating behaviour and hypersexuality. Electrophysiologic evaluation of the sleep during symptomatic and asymptomatic periods of RH distinguishes RH from other primary sleep or mental disorders. Unique polysomnographic findings during the hypersomniac attack lasting 96 hours in a 16-year-old boy affected with primary RH are presented in this paper.
Recurrent hypersomnia (Kleine-Levin syndrome, KLS) is a very rare disease characterized by recurrent episodes of excessive sleepiness with prolonged sleep time, cognitive and behavioral disturbances such as confusion, derealisation, apathy, compulsive eating and hypersexuality, usually lasting a few or several days, separated by asymptomatic periods. Its incidence is estimated at 1-5 cases per million and men are affected more often than women. Disease onset is usually in the second decade of life. Episodic excessive sleepiness is the main symptom of recurrent hypersomnia that occurs in all patients. During the episode sleep lasting more than 18 hours / day is observed. Cognitive impairment is the second most common symptom and feelings of unreality are common and, possibly, the most specific symptom of the syndrome. Symptoms such as compulsive consumption of high-calorie meals, sexual disinhibition, irritability and aggression may appear in a significant group of patients. There is no standard of care in the treatment of recurrent hypersomnia. Based on the literature data, lithium, valproic acid or carbamazepine preparations are used to reduce the frequency and severity of episodes.
PL
Nawracająca hipersomnia (Zespół Kleine-Levin, KLS) jest bardzo rzadką chorobą charakteryzującą się występowaniem nawracających epizodów nadmiernej senności z nadmiernie długim czasem snu, zaburzeniami funkcji poznawczych i zachowania takimi jak: splątanie, derealizacja, apatia, kompulsywne jedzenie i hiperseksualność, trwających najczęściej kilka, kilkanaście dni, rozdzielonych okresami bezobjawowymi. Jej częstość występowania szacuje się na 1-5 przypadki na milion, a mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Początek choroby przypada zazwyczaj na drugą dekadę życia. Pojawiająca się epizodycznie nadmierna senność jest głównym, występującym u wszystkich chorych objawem nawracającej hipersomnii. W trakcie epizodu obserwujemy sen trwający powyżej 18 godzin/dobę. Zaburzenia poznawcze są drugim najczęstszym objawem, a odczucia nierzeczywistości są powszechne i prawdopodobnie są najbardziej specyficznym objawem zespołu. U znacznej grupy chorych mogą pojawiać się objawy takie jak: kompulsywna konsumpcja wysoko kalorycznych posiłków, rozhamowanie seksualne, drażliwość i agresja. W leczeniu nawracającej hipersomnii nie ma standardu postępowania. Na podstawie danych z piśmiennictwa w celu zmniejszenia częstości i ciężkości epizodów stosuje się między innymi preparaty litu, kwasu walproinowego czy karbamazepiny.
JavaScript jest wyłączony w Twojej przeglądarce internetowej. Włącz go, a następnie odśwież stronę, aby móc w pełni z niej korzystać.