Wyniki wyszukiwania - Biblioteka Nauki

Nowa wersja platformy, zawierająca wyłącznie zasoby pełnotekstowe, jest już dostępna.
Przejdź na https://bibliotekanauki.pl

Ograniczanie wyników

Znaleziono wyników: 3

Liczba wyników na stronie

Wyniki wyszukiwania

Sortuj według:

Ogranicz wyniki do:

Grayscale ultrasound characteristics of autosomal dominant polycystic kidney disease severity – an adult and pediatric cohort study

100%

Strzelczyk M. , Podgórski M. , Afshari S. , Tkaczyk M. , Pawlak-Bratkowska M. , Grzelak P.

nr 69

85-90

Introduction: The most common hereditary kidney condition is autosomal dominant polycystic kidney disease. It is the cause of 5–10% of end-stage renal disease. Its symptoms are generally late-onset, typically leading to development of hypertension and chronic kidney disease. Ultrasonography is the imaging modality of choice in its diagnosis and management. The aim of this study is to determine the diagnostic value of grayscale ultrasound imaging in evaluating disease severity. Materials and methods: The study group consisted of 81 patients diagnosed with autosomal dominant polycystic kidney disease, 35 adults and 46 children. Inclusion criterion for adults was the presence of at least 10 large cysts in each kidney; children included into the study had developed at least 1 large renal cyst in each kidney. The number of large cysts, echogenicity of kidney parenchyma, cortical thickness and presentation of cortex/medulla boundary were assessed with the use of Logiq E9 apparatus (GE Healthcare, Netherlands). Patients were divided into groups, based on these morphological parameters. Kidney function was assessed according to serum creatinine concentration and creatinine clearance. Statistical analysis was performed, with p-value lower than 0.05 considered as significant. Results: The number of cysts and the degree of parenchymal dysfunction were the determinants of creatinine level and creatinine clearance, with the second predictor proving stronger. Conclusions: We recommend that an ultrasound kidney examination in patients with polycystic kidney disease should include evaluating renal parenchyma and the number of cysts for better assessment of disease severity.

Autosomalne dominujące wielotorbielowate zwyrodnienie nerek to najczęstsza dziedziczna choroba tego narządu. Stanowi ono przyczynę 5–10% przypadków schyłkowej niewydolności nerek. Jej objawy pojawiają się późno – z reguły prowadzi do rozwoju nadciśnienia tętniczego oraz przewlekłej choroby nerek. Ultrasonografia jest metodą z wyboru w obrazowaniu tego schorzenia, zarówno w diagnostyce, jak i leczeniu. Celem pracy była ocena wartości diagnostycznej badania ultradźwiękowego w określaniu stopnia zaawansowania choroby. Materiał i metoda: Grupa badana składała się z 81 chorych, u których zdiagnozowano autosomalne dominujące zwyrodnienie wielotorbielowate nerek, w tym 35 dorosłych i 46 dzieci. Kryteria włączenia u dorosłych obejmowały obecność co najmniej 10 dużych torbieli w każdej nerce, a u dzieci – co najmniej 1 dużej torbieli w każdej nerce. Liczba dużych torbieli, echogeniczność miąższu nerek, grubość warstwy korowej i obecność zróżnicowania korowo-rdzeniowego były oceniane przy użyciu aparatu Logiq E9 (GE Healthcare, Holandia). Pacjentów podzielono na grupy zgodnie z ich wskaźnikami morfologicznymi. Funkcję nerek oceniono zgodnie z osoczowym stężeniem kreatyniny i klirensem kreatyniny. W analizie za istotną statystycznie przyjęto wartość p < 0,05. Wyniki: Liczba torbieli i stopień upośledzenia funkcji miąższu były determinantami stężenia kreatyniny i klirensu kreatyniny; stopień upośledzenia funkcji miąższu okazał się bardziej istotny. Wnioski: W celu dokonania lepszej oceny aktywności choroby u pacjentów z torbielowatym zwyrodnieniem nerek rekomendujemy ultradźwiękową ocenę miąższu nerek oraz liczby torbieli. Artykuł w wersji polskojęzycznej jest dostępny na stronie http://jultrason.pl/index.php/wydawnictwa/volume-17-no-69

Zakrzepica zatok żylnych mózgowia w przebiegu zespołu nerczycowego – opis przypadku

100%

Pawlak-Bratkowska M. , Kałużyńska A. , Kaniewska D. , Krajewski W. , Wilkowski J. , Tkaczyk M.

nr 3

261-264

The aim of the case report is presentation of a rare complication of nephrotic syndrome in form of cerebral sinovenous thrombosis. Ten years old boy, who had been suffering from nephrotic syndrome (biopsy showed minimal changes disease) since he was two, was admitted to the hospital in heavy clinical status with headache, vomiting, disorder of speech and consciousness. Relapse of the nephrotic syndrome began about 2 weeks earlier with heavy proteinuria. Then he was treated by high-dose of steroids (prednisone 40-60 mg/d). Because of changes in the clinical status (aphasia, stereotypic movements without sinus of local brain lesions) the computer tomography was performed. It confirmed only cerebral oedema (near subcortical nuclei). MRI revealed a thrombosis in the left sigmoid, transverse and rectus sinus. Heparin therapy was started and was continued by low molecular weight heparin and oral anticoagulants. Patient required also an intubation for 7 days. Complete renal response was achieved 16 days after admission. Described complicated relapse of nephrotic syndrome didn’t cause any neurological defect in 24-month observation period. Nephrotic syndrome is associated with increased risk of thromboembolic complications. Cerebral sinovenous thrombosis is rare but required increase diagnostic vigilance, because the course is very serious. Early diagnose and intensive therapy enable recovery without any permanent neurological disorders.

Celem pracy jest przedstawienie rzadko występującego u dzieci powikłania zespołu nerczycowego pod postacią zakrzepicy zatok żylnych mózgowia. Dziesięcioletni chłopiec od 2. roku życia chorujący na steroidozależny zespół nerczycowy na podłożu zmian minimalnych został przyjęty do szpitala z powodu pogorszenia stanu ogólnego, silnych bólów głowy, wymiotów, zaburzeń mowy i świadomości. Zaostrzenie zespołu nerczycowego wystąpiło mniej więcej 2 tygodnie przed hospitalizacją ze znacznym białkomoczem. Pacjenta leczono ambulatoryjnie wysoką dawką glikokortykosteroidów (prednizon w dawce 40-60 mg/d). Z powodu wystąpienia pogorszenia stanu klinicznego dziecka (afazja, stereotypie ruchowe bez objawów ogniskowego uszkodzenia OUN) wykonano tomografię komputerową głowy, potwierdzając jedynie zmiany obrzękowe w okolicy jąder podkorowych. Na podstawie badania rezonansu magnetycznego stwierdzono zakrzepicę w lewej zatoce esowatej, poprzecznej i prostej. Wdrożono leczenie heparyną, które później kontynuowano heparyną drobnocząsteczkową i doustnymi antykoagulantami pod kontrolą INR. Pacjent wymagał intubacji przez 7 dni. Pełną remisję zespołu nerczycowego osiągnięto w 16. dniu od przyjęcia do szpitala. Opisany powikłany epizod zaostrzenia zespołu nerczycowego nie pozostawił ubytków neurologicznych w obserwacji 24-miesięcznej. Zespół nerczycowy jest uznawany za stan podwyższonego ryzyka zatorów i zakrzepów. Powikłania zakrzepowo-zatorowe w obrębie naczyń żylnych mózgowia występują rzadko, lecz wymagają szczególnej czujności diagnostycznej ze względu na poważny przebieg. Wczesna diagnoza i intensywna terapia antykoagulantami pozwalają zakończyć leczenie bez trwałych ubytków neurologicznych.

Ocena przyrostu całkowitej objętości nerek u dzieci i młodych dorosłych z wielotorbielowatością nerek o autosomalnie dominującym typie dziedziczenia w trakcie 12-miesięcznej obserwacji – doniesienie wstępne

84%

Pawlak-Bratkowska M. , Afshari S. , Grzelak P. , Podgórki M. , Wosiak A. , Młudzik A. , Michalak K. , Kostrzewa M. , Faltin K. , Tkaczyk M.

2017

tom 71

109-115

WSTĘP: Autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerek (ADPKD – autosomal dominant polycystic kidney disease) to najczęstsza z dziedziczonych monogenowo chorób nerek. Stanowi przyczynę schyłkowej niewydolności nerek u 5–10% dorosłych leczonych nerkozastępczo. Dawniej uważana była za chorobę ludzi dorosłych, lecz od czasu upowszechnienia badań ultrasonograficznych zaczęto obserwować jej występowanie także u dzieci. MATERIAŁ I METODY: Grupę badaną stanowiło 19 pacjentów z prawidłową czynnością nerek (w wieku 1,8–18,8 roku w trakcie kontroli, 12 dziewczynek, 7 chłopców) chorujących na ADPKD. Spośród pacjentów 15 spełniało ultrasonograficzne kryteria rozpoznania choroby, a 4 nie spełniało kryteriów, przy czym były to dzieci z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku ADPKD, a w USG stwierdzono minimum 2 torbiele. Całkowita objętość nerek (TKV), określona jako suma objętości obu nerek, została odniesiona do powierzchni ciała pacjenta (TKV/BSA). Dzieci badane były średnio co 12 miesięcy. WYNIKI: W badanej grupie stwierdzono istotny statystycznie roczny przyrost całkowitej objętości nerek (w 2015 r. 296,71 ± 178,67 cm3 vs. 350,38 ± 195,86 cm3 w 2016 r.; p = 0,019) oraz także TKV w odniesieniu do powierzchni ciała (w 2015 r. 191,23 ± 86,29 cm3/m2 vs. 221,15 ± 96,99 cm3/m2 w 2016 r.; p = 0,037). Nie uwidoczniono różnic w tempie przyrost całkowitej objętości nerek w zależności od płci (dziewczynki 32,45 ± 51,88 cm3/m2/rok vs. chłopcy 25,56 ± 71,00 cm3/m2/rok; p = 0,81) oraz ze względu na zaawansowanie choroby, ocenianej jako liczba stwierdzonych w badaniu ultrasonograficznym torbieli w obrębie nerek (< 5 torbieli 30,77 ± 61,6 cm3/m2/rok vs. ≥ 5 torbieli 29,41 ± 58,22 cm3/m2/rok; p = 0,96). WNIOSKI: U dzieci i młodych dorosłych z ADPKD można zaobserwować zwiększenie względnej całkowitej objętości nerek (w odniesieniu do BSA) już w trakcie 12-miesięcznej obserwacji.

INTRODUCTION: Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is the most common type of monogenic kidney disease. It is the cause of ESRD in 5–10% of adult patients who undergo renal replacement therapy. Owing to the increasing use of ultrasonography, occurrence of the disease has been observed among children. MATERIAL AND METHODS: The research group consisted of 19 patients with normal kidney function (12 girls and 7 boys aged 1.8–18.8 at the moment of examination) who suffered from ADPKD. 15 patients met the ultrasonographic criteria of the diagnosis. Although the remaining 4 patients did not meet the criteria, they had a strong family history of ADPKD and underwent USG which revealed at least 2 cysts. For each patient, the Total Kidney Volume (TKV), defined as the sum volume of both kidneys, was juxtaposed with BSA. The children underwent the examination approximately every 12 months. RESULTS: The members of the research group manifested a statistically significant annual increase in TKV (in 2015, 296.71 ± 178.67 cm3 versus 350.38 ± 195.86 cm3 in 2016, p = 0.019), as well as TKV in relation to body surface (in 2015, 191.23 ± 86.29 cm3/m2 versus 221.15 ± 96.99 cm3/m2 in 2016, p = 0.037). There were no apparent differences in the rate of total TKV increase which would depend either on the patient's gender (girls 32.45 ± 51.88 cm3/m2/year versus boys 25.56 ± 71.00 cm3/m2/year, p = 0.81), or on the number of renal cysts revealed by USG (< 5 cysts 30.77 ± 61.6 cm3/m2/year versus ≥ 5 cysts 29.41 ± 58.22 cm3/m2/year, p = 0.96). CONCLUSION: In children and young adults with ADPKD, the increase in total kidney volume (in relation to BSA) can be observed after a 12-month observation.