Wyniki wyszukiwania - Biblioteka Nauki

1

Zagrażające życiu napady krtaniowe u chorych z wrodzonym obrzękiem naczynioruchowym

100%

Piotrowicz-Wójcik K. , Porebski G.

Polish Journal of Otolaryngology

|

2020

|

tom 74

|

nr 2

42-46

PL

Wstęp: Wrodzony obrzęk naczynioruchowy z niedoboru C1-inhibitora (HAE-C1INH) to rzadka choroba genetyczna wystę-pująca rodzinnie. W jej wyniku dochodzi do napadowych obrzęków tkanki podskórnej oraz śluzówek układu pokarmowegoi oddechowego, w tym krtani. Napady obrzęków gardła i krtani są szczególnie niebezpieczne, wymagają znajomości uwarun-kowań klinicznych, a także właściwego postępowania. Materiały i metody: Badaniem objęto dorosłych pacjentów z HAE-C1INH kolejno zgłaszających się na wizyty kontrolne w naszym ośrodku. Grupę przebadano przy pomocy usystematyzowanego kwestionariusza klinicznego, ze szczególnym uwzględnieniem obrzęków krtani. Pytania odnosiły się do ostatnich 6 miesięcy poprzedzających badanie. Wyniki: Do badania włączono 55 dorosłych osób (K/M – 35/20) w wieku 18–76 lat. Napady krtaniowe występowały u 19 z nich (34,5%): 1–3 napady u 9 osób, 4–6 napadów u 8 osób, ≥7 u 2 osób. U 2 badanych konieczne było wykonanie intubacji. W po-równaniu z pacjentami bez napadów krtaniowych, u tych z takimi napadami znamiennie częściej obserwowano: (1) napady obrzęków twarzy, (2) ciężki stopień nasilenia choroby, (3) występowanie chorych płci żeńskiej, (4) stres psychiczny jako czynnik wywołujący napady. Wszyscy pacjenci z obrzękami krtaniowymi posiadali w domu lek do przerywania napadu. Najczęściej stosowali oni dożylny osoczopochodny C1-inhibitor – 17/19 (89,5%) lub podskórny inhibitor receptorów bradykininy (ikaty-bant) – 8/19 (42,1%). U 15/19 (79%) osób lek podawany był samodzielnie przez pacjenta lub osobę bliską. Dyskusja: Pacjenci z napadami krtaniowymi w przebiegu HAE są szczególnie wymagającą grupą chorych. Właściwe prze-szkolenie dotyczące ich identyfikacji i postępowania z nimi, zabezpieczenie w leki ratunkowe oraz szybki dostęp do jednostek pomocy doraźnej są niezbędne dla zapewnienia bezpieczeństwa osobom z tą lokalizacją obrzęków HAE.

2

Life-threatening laryngeal attacks in hereditary angioedema patients

100%

Piotrowicz-Wójcik K. , Porebski G.

Polish Journal of Otolaryngology

|

2020

|

tom 74

|

nr 2

42-46

EN

Background: Hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency (HAE-C1INH) is a rare genetic disease that runs in the family. As a result of the disease, acute swellings of the subcutaneous tissue and mucous membranes of the digestive and respiratory systems, including the larynx, occur. Any attack of the disease involving the throat and larynx is particularly dangerous and requires knowledge of clinical determinants of the disease and its proper management.Materials and methods: The study included adult consecutive HAE-C1INH patients having follow-up visits in our centre. The group was examined with a structured clinical questionnaire, concerning the last 6 months and focusing particularly on laryngeal swelling attacks. Results: 55 subjects (F/M – 35/20, age range – 18–76) were included in the study. Laryngeal attacks occurred in 19 individuals (34.5%): 1–3, 4–6, and ≥7 attacks in 9, 8 and 2 patients, respectively, two of whom required intubation. In comparison to other patients, subjects with laryngeal attacks were characterised by significantly more frequent: (1) facial attacks, (2) severe disease activity, (3) the occurrence of female patients, (4) mental stress as a trigger of attacks. All patients with laryngeal attacks had a rescue medication at home and 15/19 (78%) patients could use it at home. Most of them used plasma-derived C1-inhibitor 17/19 (89.5%) and icatibant, 8/19 (42.1%). Discussion: HAE-C1INH patients with laryngeal attacks require particular attention. Proper training regarding the identifica-tion of these patients, adequate management, access to emergency services and emergency drugs are essential to ensure the safety of subjects with this localization of HAE-C1INH attacks

3

Podsumowanie zaleceń postępowania we wrodzonym obrzęku naczynioruchowym z niedoboru C1 inhibitora

80%

Piotrowicz-Wójcik K. , Stobiecki M. , Obtułowicz K. , Porębski G.

Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny

|

2018

|

tom 23

|

nr 4

199-204

EN

The paper summarizes the recommendations of the Hereditary Angioedema Section of the Polish Society of Allergology regarding the management of this disease in a view on up-to-date data. Its classification, pathomechanism, clinical picture and diagnosis were discussed. The principles of treatment and prevention of edema attacks and disease monitoring were presented. Characteristic features related to the course and management during pregnancy and in the pediatric group of patients were mentioned.

PL

W pracy podsumowano, w świetle zaktualizowanych danych, zalecenia Sekcji Wrodzonego Obrzęku Naczynioruchowego Polskiego Towarzystwa Alergologicznego dotyczące postępowania w tym schorzeniu. Omówiono jego klasyfikację, patomechanizm, obraz kliniczny i rozpoznawanie. Przedstawiono zasady leczenia i zapobiegania napadom obrzęku oraz monitorowania choroby. Wymieniono cechy charakterystyczne odnoszące się do przebiegu i postępowania w okresie ciąży i w pediatrycznej grupie chorych.

4

Reakcje opóźnione w alergii na leki – diagnostyka przyczynowa

80%

Jaworska M. , Piotrowicz-Wójcik K. , Popiołek I. , Porębski G.

Alergia Astma Immunologia - przegląd kliniczny

|

2019

|

tom 24

|

nr 1

8-11

EN

In the paper we summarized the most important practical issues in the current state of the art in the field and we also pinpointed the areas which require further investigation or where the current approach to consecutive diagnostic steps and methods is disputable. We discussed the role of intradermal and patch tests, in vitro assays and provocation tests in assessment of drug causality in delayed reactions with a spe-cial regard to pediatric population and severe cutaneous adverse drug reactions.

PL

W artykule podsumowano najważniejsze praktyczne zagadnienia dotyczące tytułowego tematu oraz wskazano obszary wymagające dal-szych badań lub takie, w których obecne podejście do stosowanych metod i kolejne kroki diagnostyczne może być dyskusyjne. Omówiono rolę testów śródskórnych i płatkowych, testów in vitro oraz testów prowokacyjnych w diagnostyce przyczynowej opóźnionych reakcji po-lekowych, ze szczególnym uwzględnieniem populacji dziecięcej i ciężkich skórnych reakcji polekowych.