Wyniki wyszukiwania - Biblioteka Nauki

1

Zakrzepowa plamica małopłytkowa – diagnostyka i leczenie

100%

Korsak J.

|

tom 9

|

nr 4

323-330

EN

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) was once diagnosed with five manifestation: thrombocytopenia, microangiopathic haemolytic anaemia, nervous system malfunctioning, renal failure and fever. Yet 35% of patients in whom TTP is diagnosed do not develop all manifestations, i.e. neurologic manifestations, renal dysfunction and fever. At present the basis for TTP diagnosis is thrombocytopenia and microangiopathic haemolytic anaemia (MAHA). The diagnosis includes blood count, blood film, renal function, LDH level. A helpful parameter in diagnosing TTP is ADAMTS13 metalloproteinase and anti-ADAMTS13 antibodies. The treatment starts with therapeutic plasmapheresis. Plasmapheresis should be undertaken even when the diagnosis is not confirmed. It removes ULvWF multimers and acquired anti-ADAMTS13. Plasma transfusion is not as effective as plasmapheresis but it can be used provisionally. The effectiveness of the treatment is assessed by lack of thrombocytopenia normal LDH level, lack of anaemia and neurological disorders. Another therapeutic option is to use glicocorticosteroids and immunoglobulins. In some patients a beneficial procedure may be splenectomy. TTP therapy has recently employed rituximab. It reduces ADAMTS13 inhibitor ratio and increases proteinase activity. Rituximab treatment is reported to have resulted in clinical remissions in the cases where other treatment modalities failed.

PL

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) początkowo charakteryzowała się pentadą objawów: małopłytkowością, niedokrwistością hemolityczną mikroangiopatyczną, zaburzeniami układu nerwowego, niewydolnością nerek i gorączką. Jednak u 35% chorych z rozpoznaniem TTP nie stwierdza się wszystkich tych dolegliwości: nie występują u nich objawy neurologiczne, zaburzenia funkcji nerek oraz gorączka. Obecnie zakrzepową plamicę małopłytkową rozpoznaje się na podstawie małopłytkowości i niedokrwistości mikroangiopatycznej. Diagnostyka obejmuje badanie morfologiczne krwi obwodowej wraz z rozmazem, badanie czynności nerek i oznaczenie aktywności LDH. Pomocne w rozpoznaniu jest oznaczenie aktywności metaloproteazy ADAMTS13 i miana przeciwciał anty-ADAMTS13. W terapii w pierwszym rzucie stosuje się plazmaferezę leczniczą – powinna ona zostać przeprowadzona nawet wtedy, gdy diagnoza jest niepewna. Plazmafereza usuwa multimery ULvWF i nabyte przeciwciała skierowane przeciw ADAMTS13. Przetoczenie osocza nie jest tak efektywne jak plazmafereza, lecz może być stosowane tymczasowo. Efekt leczenia oceniany jest na podstawie unormowania się aktywności LDH oraz ustąpienia małopłytkowości, niedokrwistości i zmian neurologicznych. Inną możliwością terapeutyczną jest podawanie glikokortykosteroidów oraz immunoglobulin. U niektórych chorych korzystne może być wykonanie splenektomii. Ostatnio stosuje się także rytuksymab – powoduje on redukcję miana inhibitora ADAMTS13 i wzrost aktywności enzymu. Po leczeniu rytuksymabem odnotowano remisje kliniczne w przypadkach, w których zawiodły inne metody terapii.

2

Ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc – często nierozpoznawana reakcja po przetoczeniu składników krwi

63%

Korsak J. , Łata A.

|

tom 11

|

nr 3

250-258

EN

Transfusion-related acute lung injury is the leading cause of mortality following transfusion of blood components. Its characteristic feature is acute hypoxaemia during or 6 hours after transfusion. The syndrome should be differentiated from cardiogenic respiratory failure and transfusion-associated circulatory overload. This article presents: 1) The aetiology and pathomechanism of transfusion-related acute lung injury, which are still not fully understood despite numerous studies. The model currently accepted is the multi-event one which involves both factors related to the patient and to the transfused blood components. Transfusion-related acute lung injury may be either immunological, with anti-HLA/HNA antibodies in blood components, or non-immunological, with no antibodies. 2) The diagnosis of transfusion-related acute lung injury which is based on clinical signs, evidence of the relationship with blood component transfusion and detection of antibodies. 3) The treatment and prevention of transfusion-related acute lung injury. The most important element in the prevention of transfusion-related acute lung injury is a reduction in blood component transfusion, particularly of plasma and platelet concentrate. Yet, further studies on larger groups of patients are necessary to specify the limitations of blood component transfusion.

PL

Poprzetoczeniowe ostre uszkodzenie płuc jest jedną z najważniejszych przyczyn śmierci związanych z przetaczaniem składników krwi. Charakteryzuje się ostrym niedotlenieniem podczas przetaczania lub 6 godzin po nim i wymaga różnicowania z kardiogenną niewydolnością oddechową oraz poprzetoczeniowym przeciążeniem krążenia. W artykule przedstawiono: 1) Etiologię i patomechanizm poprzetoczeniowego ostrego uszkodzenia płuc, z podkreśleniem, że jest ona wciąż nie do końca poznana. Ostatnio zaakceptowano wielozdarzeniową patogenezę, która obejmuje czynniki pochodzące zarówno od chorego, jak i ze składników krwi. Poprzetoczeniowe ostre uszkodzenie płuc może być immunologiczne, z obecnością przeciwciał anty-HLA/HNA w przetoczonej krwi, lub nieimmunologiczne, bez wykrywanych przeciwciał. 2) Rozpoznanie poprzetoczeniowego ostrego uszkodzenia płuc – oparte jest na stwierdzanych objawach klinicznych i wykazaniu związku z przetoczeniem składników krwi oraz oznaczeniu obecności przeciwciał. 3) Leczenie i zapobieganie występowaniu poprzetoczeniowego ostrego uszkodzenia płuc – w profilaktyce poprzetoczeniowego ostrego uszkodzenia płuc największe znaczenie ma ograniczenie przetaczania składników krwi, szczególnie osocza i koncentratów krwinek płytkowych. Do sformułowania ostatecznych wniosków dotyczących ograniczenia przetoczeń konieczne są jednak badania przeprowadzone na dużej populacji chorych z różnymi chorobami.

3

Factor XII – A Limitation for Divers?

51%

Radziwon P. , Olszański R. , Korsak J. , Siermontowski P.

|

nr 3

7-12

EN

The lack of evidence for the tissue-factor dependent activation of the coagulation system and the release of thrombin on one hand, and a decreased concentration of factor XII after short term air, saturated air and heliox exposures, as well as an increased concentration of the plasmin-antiplasmin complex (PAP) after short dives indicate that diving and decompression possibly affect fibrinolysis. The aim of our research was to verify the assumption that diving and decompression activate the system of fibrinolysis and the clarification of the pathomechanism of this activation. The study involved 50 healthy volunteers who were subjected to short-term, air hyperbaric exposures at 400 kPa and 700 kPa, which correspond to 30m and 60m dives. Decompression was applied in accordance with Naval tables of decompression. Before hyperbaric exposition and after decompression the following factors were determined: activity of factor XII, concentration and activity of t-PA, concentration and activity of PAI-1, concentration of alpha2- antiplasmin, concentration of PAP, concentration of neutrophil elastase. The following observations have been made: a statistically significant increase in the factor XII activity, increase in the PAP complex concentration and a simultaneous significant decline in the α2-AP activity. No measurable t-PA activity or significant changes in t-PA concentration have been observed. In addition, a statistically significant decline in both the activity and concentration of PAI-1 has been observed, which was more pronounced after the expositions that corresponded to 60 m dives. The concentrations of granulocyte elastase did not differ significantly before and after decompression. Conclusions: People qualified for diving should have the following risk factors examined: risk factors of increased fibrynolytic activity - haemostasis abnormalities that increase the risk of haemorrhage, possibility of parietal blood clots/thrombi.

4

Ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc (TRALI) – opis przypadku

51%

Łata A. , Korsak J. , Chojnacki T. , Rzepecki P.

|

nr 1

94-100

EN

Transfusion-related acute lung injury is defined as acute respiratory failure which develops during or within 6 hours after transfusion of a blood component in a patient with no risk factors for respiratory insufficiency. Transfusion-related acute lung injury is diagnosed based on clinical manifestation and by excluding other causes of acute lung injury. Unambiguous diagnosis is difficult. Looking for anti-HLA and/or anti-HNA antibodies in donors and sometimes in recipients plays an important role in lab tests. Negative antibody findings, either in a donor or in a recipient, do not exclude transfusion-related acute lung injury, which, however, does not exempt from performing leukocyte antibody tests since they are extremely important for transfusion-related acute lung injury prophylaxis. The ways to prevent this reaction include: disqualifying donors with anti-HLA/HNA antibodies, screening for antibodies in multiparous women and in individuals after transfusion, modifying the way blood components are prepared and limiting blood transfusion in clinical practice. The paper presents a case of a 38-year-old woman with acute myeloid leukaemia, hospitalised at the Department of Internal Diseases and Haematology of the Military Institute of Medicine for subsequent courses of chemotherapy. During treatment, the patient had red cells and platelets concentrates transfused several times with no transfusion-related reactions. Eight days after the last chemotherapy infusion, the patient developed high temperature and her platelet count was 14 × 103/mL. Therefore, the patient received a platelet concentrate again. About 1 hour after transfusion, the patient complained about chest pain and dyspnoea. She needed oxygen therapy. Chest X-ray revealed lung oedema with no signs of left ventricular failure. Once other causes of acute lung injury were excluded, transfusion-related acute lung injury was diagnosed.

PL

Ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc definiowane jest jako ostra niewydolność oddechowa pojawiająca się w trakcie przetaczania składnika krwi lub w ciągu następnych 6 godzin u chorych bez czynników ryzyka zaburzeń układu oddechowego. Ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc rozpoznaje się na podstawie objawów klinicznych i poprzez wykluczenie innych przyczyn ostrej niewydolności oddechowej. Jednoznaczne rozpoznanie zespołu jest trudne. Ważną rolę w badaniach laboratoryjnych odgrywa poszukiwanie przeciwciał przeciwko antygenom leukocytarnym i/lub granulocytarnym u dawców, czasem u biorców. Niewykrycie u dawców lub u biorcy przeciwciał nie wyklucza poprzetoczeniowego uszkodzenia płuc, co nie zwalnia z wykonywania badań przeciwciał antyleukocytarnych. Jest to bowiem niezwykle istotne dla profilaktyki ostrego poprzetoczeniowego uszkodzenia płuc. Sposobami zapobiegania ostremu poprzetoczeniowemu uszkodzeniu płuc są: dyskwalifikacja dawców krwi z przeciwciałami antyleukocytarnymi/antygranulocytarnymi, badania przeglądowe przeciwciał u kobiet wieloródek i u osób po przebytych przetoczeniach krwi, modyfikacja warunków przygotowania składników krwi oraz ograniczenie przetaczania składników krwi w praktyce klinicznej. W artykule przedstawiono przypadek 38-letniej kobiety hospitalizowanej w Klinice Chorób Wewnętrznych i Hematologii Wojskowego Instytutu Medycznego z powodu ostrej białaczki szpikowej w celu wykonania kolejnych kursów chemioterapii. W czasie leczenia chorej kilkakrotnie przetaczano koncentraty krwinek czerwonych i koncentraty krwinek płytkowych bez reakcji poprzetoczeniowych. Po 8 dniach od podania ostatniego kursu chemioterapii z powodu liczby płytek krwi 14 × 103/ml i wysokiej temperatury ciała chorej ponownie zlecono przetoczenie koncentratu płytek krwi. Około 1 godziny po przetoczeniu pojawiły się ból w klatce piersiowej i duszność. Pacjentka wymagała tlenoterapii. W wykonanym badaniu rentgenowskim płuc obraz obrzęku płuc bez objawów niewydolności lewokomorowej. Po wykluczeniu innych przyczyn ostrej niewydolności płuc rozpoznano ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc.