Wyniki wyszukiwania - Biblioteka Nauki

1

Acute ischemic stroke secondary to childhood primary angiitis of cerebral nervous system (cPACNS) - case report and literature review

100%

Anuszkiewicz K. , Stogowski P. , Zawadzka M. , Ziołkowska K. , Pasierbska E. , Mazurkiewicz-Bełdzińska M.

|

nr 59

88-91

PL

Wstęp: Dziecięce pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego (ang. childhood primary angiitis of cerebral nervous system, cPACNS) jest rzadką, idiopatyczną chorobą zapalną. Jej rozpoznawalność w populacji dziecięcej wzrasta, jednak ze względu na brak jednoznacznej klasyfikacji zachorowalność w grupie pediatrycznej wciąż pozostaje nieznana. Patofizjologia choroby jest słabo poznana, co przyczynia się do braku wytycznych dotyczących leczenia. Opis przypadku: 6-letni chłopiec został przyjęty z objawami ostrego udaru niedokrwiennego mózgu. Przy przyjęciu w badaniu neurologicznym stwierdzono masywny niedowład połowiczy lewostronny. Po wykluczeniu krwotoku śródmózgowego włączono leczenie przeciwzakrzepowe. Badanie rezonansu magnetycznego mózgowia z funkcją angiografii (angio-MRI) wykazało redukcję przepływu i podłużne zwężenia w prawej tętnicy szyjnej wewnętrznej i prawej tętnicy środkowej mózgu. Liczne ogniska niedokrwienne, zarówno ostre jak i przewlekłe, zostały uwidocznione w regionach korowych i podkorowych obu półkul mózgu. Obraz radiologiczny odpowiadał pierwotnemu zapaleniu naczyń mózgowia. W trakcie procesu diagnostycznego wszelkie zaburzenia hematologiczne, jak i zapalenia tętnic na tle wtórnym zostały wykluczone. Ze względu na obraz MRI włączono leczenie sterydami, co spowodowało stopniową regresję deficytów neurologicznych, a także poprawę przepływu przez zwężone tętnice uwidocznioną w badaniu obrazowym. Ostatecznie postawiono rozpoznanie pierwotnego zapalenia naczyń mózgu (cPACNS). Podsumowanie: cPACNS powinno być podejrzewane u pacjentów z charakterystycznymi, podłużnymi zmianami w obrębie naczyń mózgowia, u których wykluczono wtórne przyczyny zapalenia naczyń. Szybka diagnoza i włączenie terapii są kluczowe dla regresji zmian neurologicznych i powrotu pacjenta do pełnej sprawności.

EN

Introduction: Primary angiitis of central nervous system in childhood (cPACNS) is a rare idiopathic inflammatory disease and an increasing cause of acute ischemic stroke in children. Due to heterogenous classification and poorly understood pathomechanism there are no estimated prevalence and treatment guidelines for PACNS in pediatric population. Case report: A 6-year-old boy with symptoms of acute ischemic stroke was admitted. Neurological examination revealed left hemiparesis. After exclusion of brain hemorrhage the patient was primarily treated with anticoagulants. Brain magnetic resonance (MRI) showed reduced flow with longitudinal stenosis in right internal carotid artery and right middle cerebral artery. Numerous ischemic focuses acute and chronic were found in right cortical and subcortical regions. Hematologic disorders were excluded, as were other inflammatory disorders. Due to imaging studies and clinical features primary angiitis was suspected. Corticosteroids were administrated and regression of neurological deficits was observed. Eventually cPACNS was diagnosed. Conclusion: cPACNS should be considered after exclusion of systematic, rheumatological and secondary causes of vasculitis. Fast diagnosis and administration of therapy is absolutely essential as most of the case series carried on adult population suggest a favorable clinical outcome of cPACNS early treated with steroids.

2

Ictal miosis – a rare symptomatology of focal autonomic seizures.

100%

Szmuda M. , Zawadzka M. , Trybała E. , Lemska A. , Gruszczyńska I. , Modrzejewska S. , Mazurkiewicz-Bełdzińska M.

|

nr 56

63-65

PL

Napady padaczkowe, manifestujące się pod postacią zmiany szerokości źrenic, bez zaburzeń świadomości, mogą pozostać niezauważone lub niewłaściwie rozpoznane jako incydenty niepadaczkowe. W piśmiennictwie niewiele jest prac dotyczących napadów manifestujących się w postaci izolowanych zaburzeń autonomicznych, w tym napadowych zmian szerokości źrenic. Fakt ten wskazuje na utrzymującą się potrzebę dyskusji i uzupełniania literatury o doniesienia na temat napadów ogniskowych z objawami autonomicznymi, manifestujących się w postaci napadowych zmian szerokości źrenic, celem oszacowania rzeczywistej częstości występowania tego typu napadów. Mając na uwadze powyższe, przedstawiamy obraz kliniczny oraz implikacje diagnostyczne, dotyczące przypadku 3,5-letniego chłopca, bez obciążeń w wywiadzie ciążowo-okołoporodowym, rozwijającego się prawidłowo, z rozpoznaną padaczką z napadami ogniskowymi, manifestującymi się w postaci zaburzeń autonomicznych. W międzynapadowym zapisie EEG u chłopca stwierdzono fale ostre w okolicach ciemieniowo-potylicznych oraz potylicznych, głównie znad prawej półkuli mózgu. MRI mózgowia był prawidłowy. Obserwacja kliniczna oraz nagrania video potwierdziły występowanie napadów ogniskowych z objawami autonomicznymi, bez zaburzeń świadomości. Włączono terapię karbamazepiną, uzyskując ustąpienie napadów padaczkowych. Przedstawione przez nas dane kliniczne oraz wyniki badań ukazują, że semiologia występujących u chłopca ogniskowych napadów z komponentą autonomiczną możne stanowić duże wyzwanie diagnostyczne/budzić duże trudności diagnostyczne. Nagranie na video napadów o tej rzadkiej manifestacji klinicznej może stanowić podstawę ich rozpoznania i zaklasyfikowania. Uważna obserwacja kliniczna oraz właściwa diagnoza pozwala na szybkie rozpoczęcie właściwej i skutecznej terapii przeciwpadaczkowej.

EN

Epileptic seizures, manifested by pupils’ size alteration without impairment of consciousness, may remain unnoticed or be mistaken with other nonepileptic events. There is a lack of comprehensive descriptions and evidence in the literature regarding seizures with pupillary autonomic manifestation as the isolated phenomena. This fact indicates the need of reporting the cases of focal autonomic seizures, clinically manifesting with pupillary changes, which should be discussed in order to remain aware of this rare seizure symptomatology and asses their actual frequency in a longer perspective. Therefore, we present clinical and diagnostic implications regarding a 3,5-year-old boy, diagnosed with focal seizures with autonomic component. There were no pregnancy and delivery complications and the psychomotor development was also normal. Interictal EEG revealed sharp waves in occipital and parieto- occipital regions, pronounced over the right hemisphere. MRI of the brain was normal. Hospital observation and video recording confirmed focal seizures with autonomic manifestation. He was successfully treated with carbamazepine and remains seizure free. Our findings provide the evidence that focal epileptic seizures are elusive and difficult to recognize. Capturing the seizures on video monitoring isessential to the diagnosis. Careful observation, proper diagnosis and early implementation of antiepileptic therapy may provide satisfactory and long-lasting improvement in managing the seizures.

3

Oczopląs – żart czy objaw patologiczny (opis przypadku pacjentki z oczopląsem umyślnym)

100%

Zawadzka M. , Szymarek J. , Matheisel A. , Lemska A. , Modrzejewska S. , Trybała E. , Mazurkiewicz-Bełdzińska M.

|

nr 56

55-56

EN

Voluntary nystagmus is a pendular, rapid, primarily horizontal oscillation of the eyes, without a slow phase, often initiated and maintained by voluntary effort, its duration limited by fatigue. We present a case of 13-year old girl with nystagmus, severe headache and nausea. On examination the subject’s eyes moved normally, but during fixation at near point horizontal nystagmus was observed and the girl complained about blurred vision. Otherwise, opthalmological examination and brain MRI revealed no abnormalities. Close observation of the girl proved that she can produce nystagmus voluntarily. Voluntary nystagmus should be considered in every individual case of patients diagnosed with isolated, intermittent nystagmus, especially of those without ophthalmologically or neurologically pathologic findings.

PL

Oczopląs umyślny (ang. voluntary nystagmus) to wahadłowe, szybkie, poziome oscylacje gałek ocznych, bez fazy wolnej, inicjowane i utrzymywane przez pacjenta świadomie. Czas trwania tych oscylacji jest ograniczony zmęczeniem pacjenta. Przedstawiamy przypadek 13-letniejdziewczynki z oczopląsem, silnym bólem głowy i nudnościami. Podczas badania neurologicznego, w trakcie fiksacji stwierdzono oczopląs poziomy, dziewczyna skarżyła się również na zaburzenia widzenia pod postacią zamazanego obrazu. W badaniach dodatkowych (badanie okulistyczne, rezonans magnetyczny mózgowia) nie stwierdzono nieprawidłowości. Dokładna obserwacja pacjentki udowodniła, że dziewczynka świadomie demonstruje oczopląs. Umyślny oczopląs należy rozważyć w każdym przypadku, w którym zdiagnozowano przerywany, izolowany oczopląs, szczególnie w sytuacji gdy nie stwierdzono zmian okulistycznych lub innych objawów neurologicznych.