PL EN


Preferencje help
Widoczny [Schowaj] Abstrakt
Liczba wyników
Tytuł artykułu

Nocna napadowa hemoglobinuria - charakterystyka i rozpoznawanie

Identyfikatory
Warianty tytułu
EN
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria - characteristics and diagnosis
Języki publikacji
PL
Abstrakty
PL
Napadowa nocna hemoglobinuria (NNH) jest klasyfikowana do grupy rzadkich, nabytych, nieimmunologicznych niedokrwistości hemolitycznych. W patogenezie NNH główną rolę odgrywają aktywowane na powierzchni komórek krwi składowe dopełniacza, które indukują lizę erytrocytów. Do ciężkich powikłań NNH zalicza się m.in.: anemię, zakrzepicę, uszkodzenia nerek i dystonię mięśni gładkich. Choroba występuje zazwyczaj u młodych dorosłych i wymaga specjalistycznej diagnostyki. Głównym narzędziem pozwalającym na rozpoznanie i monitorowanie NNH jest cytometria przepływowa. Mimo opracowania nowych schematów terapeutycznych, rokowanie w NNH jest niekorzystne.
EN
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is classified as a rare, acquired, non-immune haemolytic anaemia. In the pathogenesis of PNH, activated complement components induce the lysis of blood cells. PNH complications include anaemia, thrombosis, kidney dysfunction and smooth muscle dystonia. The disease occurs in young adults and requires specialised diagnostics. Flow cytometry is the main tool for recognizing and monitoring PNH. Despite the new therapeutic regimens, the prognosis for PNH is unfavourable.
Rocznik
Tom
Strony
60--64
Opis fizyczny
Bibliogr. 23 poz., rys.
Twórcy
Bibliografia
  • 1. Noris M., Remuzzi G.: Overview of complement activation and regulation. „Semin Nephrol.”, 2013, 33 (6), 479-492.
  • 2. Klaska I., Nowak J.: Rola układu dopełniacza w fizjologii i patologii. „Postępy Hig Med Dośw”, 2007, 61, 167-177.
  • 3. Luzzatto L.: PNH from mutations of another PIG gene. „Blood”, 2013, 122, 1099-1100.
  • 4. Brodsky R.A.: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. „Blood”, 2014, 124, 2804-2811.
  • 5. Spychalska J., Brojer E.: Nocna napadowa hemoglobinuria − patofizjologia, klasyfikacja i nowoczesna diagnostyka. „Hematologia”, 2013, 4, 301-320.
  • 6. Schrezenmeier H. et al.: Baseline characteristics and disease burden in patients in the International Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Registry. „Haematologica”, 2014, 99, 922-929.
  • 7. Żupańska B., Spychalska J., Pyl A., Mendek-Czajkowska E., Brojer E.: Nocna napadowa hemoglobinuria − wieloletnie obserwacje. Charakterystyka kliniczna i analiza wielkości klonu z defektem kotwicy glikozylofosfatydyloinozytolowej (GPI). „Acta Haematol. Pol.”, 2012, 43, 75-82.
  • 8. Hill A., Kelly R.J., Hillmen P.: Thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. „Blood”, 2013, 121, 4985-4996.
  • 9. Maślanka K.: Udział płytek krwi w procesach zapalnych. „J. Transf. Med.”, 2014, 7, 102-109.
  • 10. Karwacki M. i wsp.: Nocna napadowa hemoglobinuria u dzieci jako przykład rzadkich schorzeń ukrywających się pod różnymi maskami rozpoznań klinicznych. Dylematy kliniczne, etyczne i społeczne rozpoznawania chorób ultrarzadkich na kanwie przypadku. „Nowa Pediatr”, 2019, 23 (1), 51-58.
  • 11. Piekarska A., Spychalska J.: Nowe spojrzenie na nocną napadową hemoglobinurię. „Hematologia”, 2015, 6, 3, 278-292.
  • 12. Misztal T., Tomasiak M.: Patofizjologiczne konsekwencje hemolizy. Rola wolnej hemoglobiny. „Postepy Hig Med Dosw”, 2011, 65, 627-639.
  • 13. Hill A., Sapsford R.J., Scally A. et al.: Under-recognized complications in patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: raised pulmonary pressure and reduced right ventricular function. „Br. J. Haematol.”, 2012, 158, 409-414.
  • 14. de Latour R. et al.: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: natural history of disease subcategories. „Blood”, 2008, 112, 3099-3106.
  • 15. Barcellini W., Fattizzo B.: Clinical Applications of Hemolytic Markers in the Differential Diagnosis and Management of Hemolytic Anemia. „Disease Markers”, 2015, 635-70.
  • 16. Ciepela O.: Laboratoryjna diagnostyka nieimmunologicznych niedokrwistości hemolitycznych – membranopatie. „Współczesna Medycyna Laboratoryjna”, 2019, 1 (1), 16-21.
  • 17. Boguradzki A., Hoffman A.: Nocna napadowa hemoglobinuria – od teorii do praktyki klinicznej. „Onkologia po Dyplomie”, 2017, 5, 1-5.
  • 18. Parker Ch.: Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: An Historical Overview. „Hematology Am Soc Hematol Educ Program”, 2008, 1, 93-103.
  • 19. Borowitz M.J., Craig F.E., DiGiuseppe J.A. et al.: Guidelines for the diagnosis and monitoring of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and related disorders by flow cytometry. „Cytometry Part B”, 2010, 78B, 211-228.
  • 20. Jang J.H., Kim J.S., Yoon S.S. et al.: Predictive Factors of Mortality in Population of Patients with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH): Results from a Korean PNH Registry. „J Korean Med Sci.”, 2016, 31 (2), 214-221.
  • 21. Ekulizumab (Soliris®) w leczeniu napadowej nocnej hemoglobinurii. Analiza kliniczna. Warszawa, październik 2015.
  • 22. Peffault de Latour R., Schrezenmeier H., Bacigalupo A. et al.: Allogeneic stem cell transplantation in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. „Haematologica”, 2012, 97 (11), 1666-73.
  • 23. Sahin F., Saydam G.: PESG PNH diagnosis, follow-up and treatment guidelines. „Am J Blood Res”, 2016, 6 (2), 19-27.
Uwagi
PL
Opracowanie rekordu ze środków MNiSW, umowa Nr 461252 w ramach programu "Społeczna odpowiedzialność nauki" - moduł: Popularyzacja nauki i promocja sportu (2020).
Typ dokumentu
Bibliografia
Identyfikator YADDA
bwmeta1.element.baztech-7e9fbcfc-77b3-4fbb-afde-1f6eb8417b1f
JavaScript jest wyłączony w Twojej przeglądarce internetowej. Włącz go, a następnie odśwież stronę, aby móc w pełni z niej korzystać.