Preferencje help
Widoczny [Schowaj] Abstrakt
Liczba wyników
Czasopismo
2012 | 87 | 2 | 185-191
Tytuł artykułu

Zespół hemofagocytarny u dzieci

Treść / Zawartość
Warianty tytułu
PL
Hemophagocytic syndrome in children
Języki publikacji
PL
Abstrakty
PL
Limfohistiocytoza hemofagocytarna (HLH; hemophagocytic limphohistiocytosiś), zwana także zespofem hemofagocytarnym, jest stanem ciężkiego, zagrażającego życiu zapalenia, wywołanego nadmierną, przedłużoną i nieefektywną odpowiedzią immunologiczną. W zależności od etiologii HLH dzieli się na postaci pierwotne (genetyczne) oraz wtórne (nabyte). Wśród postaci pierwotnych (genetycznych) rozróżnia się rodzinne FHLH (familiar HLH) oraz inne genetycznie uwarunkowane HLH. W FHLH objawy zespołu hemofagocytarnego są jedyną manifestacją choroby. W pozostałych przypadkach pierwotnych HLH objawy zespołu hemofagocytarnego są jedną z manifestacji klinicznych. Wtórne HLH może wystąpić w przebiegu ciężkich infekcji, chorób autoimmunologicznych, nowotworów, niektórych chorób metabolicznych, w trakcie leczenia immunosupresyjnego, po transplantacjach narządów. Rokowanie w tej jednostce chorobowej jest bardzo poważne. Brak właściwego leczenia prowadzi nieuchronnie do śmierci w przypadkach wrodzonego HLH i w większości zespołów nabytych.
EN
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) also known as hemophagocytic syndrome is a severe, life threatening inammation, caused by ineffective, prolonged immune response. It may occur as a primary (genetic) or secondary (acquired) disease. Primary HLH is divided into familiar HLH (FHLH) and other genetically determined conditions. In familiar form, HLH is the only manifestation of the disease. In other genetic forms, HLH is one of clinical manifestations. Secondary HLH may arise in a course of severe infections, autoimmune diseases, neoplasms, metabolic diseases, immunosuppressive therapy and after organ transplantation. The prognosis in HLH is inferior. Lack of proper treatment leads to death in primary HLH and in most cases of secondary HLH.
Czasopismo
Rocznik
Tom
87
Numer
2
Strony
185-191
Opis fizyczny
Twórcy
  • Oddział Kliniczny Pediatrii, Hematologii i Onkologii, Samodzielny Publiczny Dziecięcy Szpital Kliniczny Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego , iwona.malinowska@wum.edu.pl
  • Zakład Diagnostyki Laboratoryjnej i Immunologii Klinicznej, Warszawski Uniwersytet Medyczny
  • Oddział Kliniczny Pediatrii, Hematologii i Onkologii, Samodzielny Publiczny Dziecięcy Szpital Kliniczny Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Bibliografia
  • 1. Janka, G.E., "Hamophagocytlc syndromes", Blood Reviews, vol. 21, 2007, p.245-253
  • 2. Henter, J.I.& Arlco, M.& Elinder, G. et al., "Familial hemophagocytic lymphohistlocytosis. Primary hemophagocytic lymphohistlocytosis", Hematol Oncol Clin North Am, vol. 12, 1998, p.417-433
  • 3. Klaudel-Dreszer, M.& Platosa, B.& Bernatowska, E., "Rodzinna histlocytoza – seria niefortunnych zdarzeń", Pediatr Pol, vol. 82, 2007, p.667-683
  • 4. Stepp, S.E.& Dufourcq-Lagelouse, R.& Le Delst, F. et al., "Perforin gene defects in familial hemophagocytic lymphohistlocytosis", Science, vol. 226, 1999, p.1957-1959
  • 5. Arneson, L.N.& Brickshawana, A.& Segovis, C.M.& Schoon, R.A.& Dick, C.J.& Leibson, P.J., "Cutting Edge: Syntaxin 11 Regulates Lymphocyte-Mediated Secretion and Cytotoxicity", J Immunol, vol. 179, 2007, p.3397-3401
  • 6. Bryceson, Y.T.& Rudd, E.& Zheng, C. et al., "Defective cytotoxic lymphocyte degranulation in syntaxin-11 deficient familial hemophagocytic lymphohistiocytosis 4 (FHL4) patients", Blood, vol. 107, 2007, p.1906-1915
  • 7. Fieldmann, J.& Callebaut, I.& Raposo, G. et al., "Munc 13-4 is essential for cytolytic granules fusion and is mutated in a form of familial hemophagocytic lymphohistiocytosis (FHL3)", Cell, vol. 115, 2003, p.461-473
  • 8. Horne, A.& Ramme, K.& Rudd, E. et al., "Characterlzation of PRF1, STX11 and UNC13D genotype-phenotype correlations in familial hemophagocytic lymphohistiocytosis", Br J Haematol, vol. 143, 2008, p.75-83
  • 9. Zur Stadt, U.& Schmidt, S.& Kasper, B. et al., "Linkage of familial hemophagocytic lymphohistiocytosis type-4 to chromosome 6q24 and identification of mutations in syntaxin 11", Human Mol Genet, vol. 14, 2005, p.827-834
  • 10. Weitzman, S., "Approach to Hemophagocytic Syndromes. Hematology", American Society of Hematology Education Program Book, 2011, p.178-183
  • 11. Malloy, C.A.& Polinski, C.& Alkan, S. et al., "Hemophagocytic lymphohistiocytosis presenting with nonimmune hydrops fetalis", J Perinatal, vol. 24, 2004, p.458-460
  • 12. Clementi, R.& Emmi, L.& Maccario, R. et al., "Adult onset and atypical presentation of hemophagocytic carrying PRF1 mutation", Blood, vol. 100, 2002, p.2266-2267
  • 13. Jędrzejczak, W.W., "Limfohistiocytoza hemofagocytarna – rzadko rozpoznawany uleczalny stan bezpośredniego zagrożenia życia występujący również u dorosłych", Acta Haematologica Polonica, vol. 3, 2008, p.515-526
  • 14. Jordan, M.B.& Hildeman, D.& Kappler, J. et al., "An animal model of hemophagocytic lymphohistiocytosis: CD8+ T cells and interferon gamma are essential for the disorder", Blood, vol. 104, 2004, p.737-743
  • 15. Kogawa, K.& Lee, S.M.& Villanueva, J. et al., "Perforin expression in cytotoxic lymphocytes from patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis and their family members", Blood, vol. 99, 2002, p.61-66
  • 16. Komp, D.M.& McNamara, J.& Buckley, P., "Elevated soluble inter-leukin-2 receptor In childhood hemophagocytic histiocytic syndromes", Blood, vol. 73, 1989, p.22128-22132
  • 17. Janka, G.E., "Familial and acąuired hematophagoticlympho-hematophagocytosis", Eur J Pediatr, vol. 166, 2007, p.95-109
  • 18. Henter, J.L.& Horne, A.& Arico, M. et al., "HLH-2004: diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis", Pediatr Blood Cancer, vol. 48, 2007, p.124-131
  • 19. Klaudel-Dreszer, M.& Rutynowska-Pronicka, O.& Gietka, P., "Propozycja Standardu diagnostyczno-terapeutycznego dla dzieci z podejrzeniem pierwotnego lub wtórnego zespołu hemofagocytarnego w oparciu o doświadczenia Instytutu „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie", Standardy Medyczne, vol. 7, 2010, p.194-205
  • 20. Janka, G.& zur Stadt, U., "Familial and Acąuired hemophagocytic lymphohistiocytosis", Hematology, 2005, p.82-88
  • 21. Horne, A.& Trottestam, H.& Arico, M. et al., "Frąuency and spectrum of central nervous system involvement in 193 children with haemophagocytic lymphohistiocytosis", Br J Haematol, vol. 140, 2008, p.327-335
  • 22. Arico, M.& Janka, G.& Fisher, A. et al., "Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Report of 122 children from the Intrnational Registry. FHL study Group of the Histiocyte Society", Leukemia, vol. 10, 2, 1996, p.197-203
  • 23. Hanter, J.-I.& Samuelsson-Horne, A.& Arico, M. et al., "Treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis with HLH-94 immunochemotherapy and bonę marrow transplantation", Blood, vol. 100, 2002, p.2367-2373
  • 24. Marsh, R.A.& aughn, G.& Kim, M.-O. et al., "Reduce intensity conditoning significantly improves survival of patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis undergoing allogen eichematopoietic cel transplantation", Blood, vol. 16, 2010, p.5824-5831
Typ dokumentu
Bibliografia
Identyfikator YADDA
bwmeta1.element.elsevier-d6023d80-9c58-39b9-8b5c-13acb66b21c3
Identyfikatory
JavaScript jest wyłączony w Twojej przeglądarce internetowej. Włącz go, a następnie odśwież stronę, aby móc w pełni z niej korzystać.